Trastorno desintegrativo infantil o Síndrome de Heller, ¿Qué es?

El bienestar de nuestros pequeños y pequeñas es la máxima preocupación de cualquier mamá y papá desde que empezamos a notar las primeras señales de embarazo. Nuestro principal objetivo es que den sus primeros pasos y escuchar esas primeras palabras del bebé, para seguir desarrollándose y adquiriendo todas las habilidades que necesitan para ser felices. 

Pero ¿qué pasa cuando durante unos años tu bebé aprende y, de pronto, empieza a perder habilidades en lugar de ganarlas? Esto se denomina síndrome de Heller o trastorno desintegrativo infantil. 

Te contamos todo lo que necesitas saber sobre esta afección y cómo sobrellevarla. 

¿Qué es el Síndrome de Heller? 

El Trastorno desintegrativo de la infancia o Síndrome de Heller es una condición muy rara que afecta a algunos niños y niñas que, después de haber tenido un desarrollo normal durante los primeros años de vida, empiezan a perder de forma progresiva las habilidades que habían adquirido, tanto en el lenguaje, como en la comunicación, la interacción social, el juego y el comportamiento. Está considerado como un trastorno del espectro autista, pero con un inicio más tardío y una regresión más severa. 

El psiquiatra austriaco Theodor Heller, fue el primero en describir esta afección en 1908 tras su observación de seis niños de entre 3 y 4 años que habían perdido sus habilidades previas.  

Se trata de una condición muy poco frecuente, que afecta a menos de 2 de cada 100.000 niños y niñas, y que se da más en los varones que en las mujeres.  

¿Cuáles son las causas del Trastorno desintegrativo infantil? 

Como suele suceder con este tipo de trastornos, la causa es desconocida, aunque se están investigando algunos posibles factores: 

• Factores genéticos: se ha encontrado que algunos niños y niñas con este trastorno tienen alteraciones en algunos genes que están implicados en el desarrollo cerebral y que también se han asociado con otros trastornos del espectro autista. 
• Factores inmunológicos: también se ha comprobado que algunos niños y niñas con este trastorno tienen una respuesta inmune anormal, que puede provocar inflamación o daño en el cerebro. 
• Factores infecciosos: Hay teorías que especulan que ciertas infecciones, especialmente las que afectan al sistema nervioso central, como la meningitis, la encefalitis o el sarampión, pueden alterar el funcionamiento de las neuronas o las sinapsis. Sin embargo, no se ha demostrado una relación causal entre estas infecciones y el síndrome de Heller. 
• Factores neurológicos: Cabe la posibilidad de que el trastorno se produzca debido a anomalías estructurales o funcionales en el cerebro, tales como la esclerosis, la hipoplasia o la epilepsia. 

¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Heller? 

Los síntomas del Trastorno desintegrativo infantil varían de un caso a otro, pero se caracterizan por una regresión significativa en al menos dos de las siguientes áreas: 

• Lenguaje: el niño o la niña pierde la capacidad de expresarse a través del lenguaje (hablado, leído y/o escrito) o muestra un lenguaje muy pobre, repetitivo o estereotipado. 
• Comunicación: desaparece el interés por comunicarse con los demás y empieza a mostrarse ausente o desconectado.  
• Interacción social: la interacción social se reduce y se vuelve extraña o retraída. 
• Juego: El juego pierde creatividad y se vuelve repetitivo, básico y sin entusiasmo. 

• Comportamiento: el niño o la niña empieza a mostrar un comportamiento muy inflexible, impulsivo e incluso desafiante. 

La regresión suele ocurrir entre los 2 y los 10 años de edad y tiende a ser algo gradual, aunque existen casos en los que ha sucedido de forma abrupta. 

¿Cómo se trata el Síndrome de Heller? 

De la misma forma que sucede con otros trastornos del espectro autista, no existe cura para el trastorno desintegrativo infantil, pero se pueden aplicar algunas medidas para mejorar la calidad de vida del niño o la niña y de su familia: 

• Diagnóstico precoz: es importante detectar el trastorno lo antes posible, para poder intervenir de forma adecuada. Existen casos en los que una intervención temprana ha logrado paliar la regresión y evitar casos más graves. 
• Evaluación multidisciplinar: es necesario realizar una evaluación exhaustiva del niño o la niña, que incluya aspectos médicos, psicológicos, educativos y sociales, para poder establecer un plan de tratamiento individualizado y adaptado a sus necesidades. 
• Intervención temprana: debe abarcar las áreas afectadas por la regresión y debe implicar a la familia y al entorno escolar. 
• Apoyo farmacológico: en algunos casos, puede ser necesario recurrir a la medicación, para tratar algunos síntomas asociados al trastorno, como la ansiedad, la depresión, la agresividad, la hiperactividad o la epilepsia. La medicación debe ser prescrita y supervisada por un especialista, y debe ajustarse a las características y la evolución del niño o la niña. 
• Apoyo psicológico: es esencial ofrecer un apoyo psicológico pequeño o pequeña, pero también a su familia, para ayudarles a afrontar el impacto emocional que supone el trastorno, y para facilitarles estrategias de comunicación y convivencia. 

El Trastorno desintegrativo infantil o Síndrome de Heller supone un gran reto tanto para el propio afectado como para su entorno más cercano. Sin embargo, no es necesario preocuparse. Como ya hemos comentado, es un trastorno muy raro y hasta cierto punto manejable. Si crees que tu hijo o hija puede tener este trastorno, no dudes en consultar con un profesional de la salud, que te orientará y te acompañará en este difícil proceso. 

Lo importante es darle mucho cariño y apoyo por parte de los papás y también del resto de la familia. Puede ser una situación difícil de afrontar, pero una actitud positiva y unos mimos siempre son bienvenidos. En nuestra sección de peluches para bebé encontrarás un amigo que acompañará a tu pequeño, como Sushi the cat o nuestro nuevo Dou Dou el Conejito de Suavinex incluido en el Set Regalo de bebé Night & Day con peluche.